Зенпозайм ~ в Ульяновске

Зенпозайм

Олипудаза альфа

Другие препараты, влияющие на пищеварительную систему и метаболические процессы, ферменты

лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий. Твердый продукт от белого до почти белого цвета.

A16AB25

Действующим веществом является: олипудаза альфа

Каждый флакон содержит 20 мг олипудазы альфа.

После восстановления каждый флакон содержит 4 мг олипудазы альфа на 1 мл.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются:

L-метионин, динатрия гидрофосфата гептагидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат и сахароза.

Препарат Зенопзайм содержит фермент под названием олипудаза альфа. Олипудаза альфа–это ферментозаместительная терапия, которая может заменить естественный фермент кислую сфингомиелиназу у пациентов с ее дефицитом.

Препарат Зенпозайм применяется для лечения проявлений болезни Ниманна-Пика типа A/B или B в случае, если эти проявления не связаны с функциями головного мозга.

Снижение активности кислой сфингомиелиназы приводит к накоплению субстанции, называемой сфингомиелином (СМ), которое может вызывать повреждение различных органов. Препарат Зенпозайм замещает естественный фермент, уменьшая накопление СМ в органах пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А/В или В.

Препарат Зенпозайм показан к применению в качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения, не относящихся к центральной нервной системы дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В) у детей и взрослых.

Не применяйте препарат Зенпозайм:

если у Вас когда-либо были тяжелые аллергические реакции на применение олипудазы альфа или любого другого компонента препарата

если Вы считаете, что у Вас может быть аллергия, или Вы не уверены в этом, проконсультируйтесь с врачом перед применением препарата Зенпозайм.

Всегда принимайте препарат Зенпозайм в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Препарат Зенпозайм будут вводить Вам в больнице или клинике под контролем врача, обладающего опытом в лечении болезни Ниманна-Пика типа А/В или В или других наследственных нарушений обмена веществ.

Доза, которую Вы получаете, зависит от Вашей массы тела, и Вам будут вводить ее каждые две недели.

Препарат Зенпозайм вводят внутривенно посредством инфузии (внутривенное капельное введение).

Продолжительность инфузии обычно составляет около 3 часов 40 минут; но инфузия может быть короче или длиннее по указанию Вашего врача, а также может занимать меньше времени в течение периода повышения дозы.

Рекомендуемая доза

Взрослые пациенты

Рекомендуемая начальная доза препарата Зенпозайм составляет 0,1 мг на 1 кг массы тела. Последующие дозы следует увеличивать в соответствии с режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг на каждый кг массы тела, которую вводят 1 раз каждые 2 (две) недели. Обычно для достижения рекомендуемой дозы необходимо до 14 недель, но может потребоваться больше времени по решению Вашего лечащего врача.

Дети

Рекомендуемая начальная доза препарата Зенпозайм составляет 0,03 мг на 1 кг массы тела. Последующие дозы следует увеличивать в соответствии с режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг на каждый кг массы тела, которую вводят 1 раз каждые 2 (две) недели. Обычно для достижения рекомендуемой дозы необходимо до 16 недель, но может потребоваться больше времени по решению Вашего лечащего врача.

Путь и способ введения

Раствор препарата Зенпозайм вводят в вену путем внутривенной (в/в) инфузии. Препарат поставляется в виде лиофилизированного порошка, который растворяют в стерильной воде и затем смешивают с физиологическим раствором натрия хлорида в определенных пропорциях для получения раствора для инфузий.

Если Вы приняли препарата Зенпозайм больше, чем следовало

Немедленно сообщите лечащему врачу, если подозреваете, что применение препарата отличается от обычного. Поскольку препарат Зенпозайм вводится медицинским работником, передозировка маловероятна.

Если Вы забыли принять препарат Зенпозайм

Важно выполнять инфузию каждые 2 недели. Инфузия считается пропущенной, если она не была выполнена в течение 3 дней после запланированной даты. В зависимости от количества пропущенных доз может потребоваться возобновление режима повышения дозы.

Если Вы пропустили инфузию или не можете приехать в запланированную дату, немедленно свяжитесь со своим лечащим врачом.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Зенпозайм может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Лечащий врач обсудит это с Вами и объяснит риски и пользу от планируемого лечения.

Инфузионные реакции наблюдались во время введения препарата или в течение 24 часов после инфузии. Большинство инфузионных реакций обычно оцениваются как реакции легкой или средней степени тяжести.

Наиболее серьезные побочные эффекты могут включать в себя внезапные тяжелые аллергические реакции, крапивницу, сыпь, повышение уровня ферментов печени и нерегулярное сердцебиение.

Если у Вас возникла любая из этих нежелательных реакций, незамедлительно обратитесь к врачу.

Если у Вас возникла инфузионная реакция, Вам могут назначить дополнительные препараты для лечения или предотвращения таких реакций в будущем. Если возникла инфузионная реакция тяжелой степени, врач должен прекратить инфузию препарата Зенпозайм и начать соответствующее лечение.

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

Головная боль

Повышение температуры тела

Крапивница

Кожная сыпь

Тошнота

Рвота

Боль в животе

Боль в мышцах

Кожный зуд

Повышение уровня показателей воспаления в крови

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

Сыпь (разные типы сыпи, иногда с зудом)

Боль в верхней части живота

Усталость

Отклонение уровня«печеночных»ферментов

Диарея

Покраснение кожи

Боль в суставах

Боль в спине

Озноб

Затруднённое дыхание

Дискомфорт в животе

Боль в костях

Боль

Снижение давления

Сильные сердцебиения, которые могут быть быстрыми или нерегулярными

Учащенное сердцебиение

Боль в области печени

Тяжелые аллергические реакции

Ощущение жара

Раздражение горла и голосовых связок

Стеснение и отечность в горле

Хрипы

Поражения кожи (например, твердые выпуклые или красные плоские поражения)

Быстрое отекание под кожей в таких областях, как лицо, горло, руки и ноги, который может быть опасно для жизни, если отек горла перекрывает дыхательные пути

Боль в желудке

Зуд или покраснения глаз

Дискомфорт в области глаз

Слабость

Отклонение результатов анализа крови по показателям воспаления

Реакции, связанные с местом установки катетера, включая боль, зуд или отечность

Перед применением препарата Зенпозайм проконсультируйтесь с лечащим врачом.

У Вас могут появиться нежелательные реакции, называемые инфузионными реакциями, (ИР), которые могут быть вызваны инфузией (внутривенным капельным введением) препарата. Они могут возникать во время введения препарата Зенпозайм или в течение 24 часов после инфузии. Они могут включать в себя аллергические реакции и такие симптомы как головная боль, крапивница, повышение температуры тела, тошнота, рвота, кожный зуд, покраснение кожи и сыпь.

Если Вы считаете, что у Вас появились ИР, немедленно сообщите об этом своему лечащему врачу.

Если во время инфузии у Вас развилась тяжелая аллергическая реакция, врач должен прекратить инфузию и обеспечить соответствующее лечение. Ваш врач должен оценить риски и пользу повторного применения препарата Зенпозайм.

При развитии ИР легкой или средней степени тяжести Ваш врач может временно прекратить инфузию, снизить скорость введения инфузии и (или) снизить дозу препарата.

Ваш врач может также назначить Вам другие препараты для профилактики или лечения аллергических реакций.

Ваш врач назначит анализ крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает Ваша печень (измерит уровень«печеночных»ферментов) перед началом лечения, а затем будет проводить его через регулярные промежутки времени в течение периода повышения дозы.

Дети и подростки

У некоторых детей наблюдались аллергические реакции, которые проявлялись в виде крапивницы, покраснения кожи и сыпи.

Препарат Зенпозайм содержит натрий

Препарат Зенпозайм содержит 3,02 мг натрия (основной компонент столовой/ поваренной соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 0,15% от рекомендуемого максимального суточного потребления натрия с пищей для взрослого человека или подростка и?

0,38%от рекомендуемого максимального суточного потребления натрия для детей младше 16 лет.

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, перед началом применения препарата Зенпозайм проконсультируйтесь с врачом. Женщин, которые могут забеременеть во время лечения препаратом, врач может попросить сделать тест на беременность перед началом лечения.

Опыт применения препарата Зенпозайм у беременных женщин отсутствует. Препарат Зенпозайм может представлять опасность для внутриутробного развития плода при его применении матерью во время беременности. Не применяйте препарат Зенпозайм во время беременности, если в этом нет явной необходимости. Женщины, которые могут забеременеть во время лечения препаратом Зенпозайм, должны использовать надежные методы контрацепции.

Неизвестно, проникает ли препарат Зенпозайм в грудное молоко, однако в исследованиях препарат Зенпозайм обнаруживали в молоке животных. Сообщите лечащему врачу, если Вы кормите грудью или планируете грудное вскармливание. Ваш врач поможет Вам решить, следует ли прекратить грудное вскармливание или прекратить прием препарата Зенпозайм, учитывая пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу препарата Зенпозайм для матери.

Препарат Зенпозайм может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами, так как у Вас может развиться гипотензия (снижение артериального давления).

Сообщите лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы принимаете в настоящее время, недавно принимали или планируете начать принимать.

5 лет

При температуре 2-8 град.

20 мг - флаконы - пачки картонные

20 мг - флаконы (10 шт.) - пачки картонные

20 мг - флаконы (5 шт.) - пачки картонные

По рецепту